Sharp-Syndrom (Mixed Connective Tissue Disease, MCTD)
Die MCTD ist ein Überlappungssyndrom aus Symptomen verschiedener Kollagenosen (Sklerodermie, Polymyositis, systemischer Lupus erythematodes) und chronischer Polyarthritis. Im Verlauf kann sich die MCTD in eines der genannten Krankheitsbilder differenzieren.
Klassifikationskriterien nach Kasukawa
Allgemeinsymptome:
Raynaud-Phänomen, geschwollene Finger, geschwollene Hände
Autoantikörper.
ANA, U1-snRNP-Ak
Sonstige Symptome:
1) SLE-ähnliche Befunde: Gelenkbeteiligung, Gesichtserythem, Perikarditis/Pleuritis, Leuko-/Thrombozytopenie
2) Sklerodermie-ähnliche Befunde: Sklerodaktylie, Lungenfibrose, restriktive pulmonale Veränderungen (Vitalkapazität < 80 %) oder reduzierte Diffusionskapazität (DLCo < 70 %), Ösophagussklerose/-dilatation
3) Polymyositis-ähnliche Befunde: Muskelschwäche, CK-Erhöhung
Diagnose:
Zur Diagnose der MCTD sollten folgende Kriterien erfüllt sein:
• Eines der Allgemeinsymptome
• Nachweis von U1-snRNP-Ak
• Nachweis eines oder mehrerer Befunde in zwei der drei Kategorien 1, 2, 3.