Lupus erythematodes, systemischer (SLE)

ACR-Kriterien des SLE (1997)

1.) Schmetterlingserythem

2.) discoides Exanthem

3.) Photosensibilität

4.) orale Ulcera (gewöhnlich schmerzlos, oral oder nasopharyngeal)

5.) Gelenkbeteiligung

6.) Serositis/Pleuritis/Perikarditis

7.) Nierenbeteiligung

8.) ZNS-Beteiligung/Anfallsleiden oder Psychosen

9.) hämatologische Symptome wie hämolytische Anämie, Leuko-, Lympho-, Thrombozytopenie

10.) immunologische Befunde (Nachweis von dsDNS-, Sm- oder Antiphospholipid-Ak)

11.) antinukleäre Antikörper (ANA)

Bei Erfüllung von 4 oder mehr Kriterien scheint ein SLE wahrscheinlich.

Mittlerweile gibt es aktualisierte EULAR/ACR-Kriterien von 2019.

Während bei den ACR-Kriterien von 1997 das Vorhandensein von ≥4 von 11 gleichwertigen klinischen und immunologischen Kriterien ohne ein obligatorisches Eingangskriterium einen SLE-Patienten klassifiziert, stellen die EULAR/ACR-Kriterien von 2019 einen ANA-Titer ≥1:80 als obligates Eingangskriterium voran und verwenden dann ein gewichtetes Punktesystem, bei dem unterschiedliche klinische und immunologische Manifestationen nach ihrer Spezifität und Schwere bewertet werden. Das Erreichen von ≥10 Punkten definiert die SLE-Klassifikation. Dadurch ist die Diagnosestellung heute präziser und spezifischer, insbesondere zur Abgrenzung von anderen Autoimmunerkrankungen.

Die klinische Symptomatik beider Klassifikationen unterscheiden sich vornehmlich in der Gewichtung. Es bleibt jedoch zu berücksichtigen, dass IFT-Ergebnisse aufgrund ihrer Abhängigkeit vom Substrat, der Fixierung, der technischen Ausstattung (z.B.Mikroskop) von Labor zu Labor in gewisser Weise variieren können, so dass die Diagnosestellung im Zweifelsfall auch ohne das Eingangskriterium möglich sein sollte.

Entsprechend der Leitlinie empfohlene Ak-Diagnostik:

Spezifische, aber seltene Ak:

• Ribosomales P-Protein-Ak

• PCNA-like-Ak

 

Häufige, aber nicht spezifische Ak:

• RNP/Sm-Ak

• SSA-60 kDa-Ak/Ro-Ak

• SSB-Ak/La-Ak

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Stand: 10.02.2026