Granulomatose mit Polyangiitis (GPA); ehem. Morbus Wegener

1) Enzündliche Nasen- oder Mundschleimhautveränderungen

• eitrige oder blutige Rhinorrhoe

• Mundschleimhautulcera

2) Pathologisches Thorax-Röntgenbild

• Rundherde

• Fixierte Infiltrate

• Kavernen

3) Pathologisches Urinsediment

• Mikrohämaturie

• Erythrozyten-Zylinder

4) Granulomatöse Histopathologie

• Granulomatöse Veränderungen in Gefäßwänden oder peri-/extravaskulär

Das Vorhandensein von mindestens 2 dieser Kriterien macht eine GPA wahrscheinlich (Sensitivität 88 %, Spezifität 92 %).

Literaturangaben: K. Conrad et al: Autoantikörper bei systemischen Autoimmunerkrankungen – ein diagnostischer Leitfaden 4. überarbeitete Auflage, immundiagnostische Bibliothek der GFID, Pabst Science Publisher

Mittlerweile gibt es aktualisierte EULAR/ACR-Kriterien für die GPA (Granulomatose mit Polyangiitis) von 2022. Dabei handelt es sich um Klassifikationskriterien für die Einordnung von Patienten mit bereits gesicherter Kleingefäß-Vaskulitis zu den Krankheitsbidlern GPA, MPA, EGPA für Studienzwecke. 

LADR informiert Nr. 330: Vier Jahre Nationale S1-Leitlinie „ANCA-assoziierte Vaskulitis“ – Wo stehen wir mit der Diagnostik?