Granulomatose mit Polyangiitis (GPA); ehem. Morbus Wegener

ACR-Kriterien der GPA

1) Enzündliche Nasen- oder Mundschleimhautveränderungen

• eitrige oder blutige Rhinorrhoe

• Mundschleimhautulcera

2) Pathologisches Thorax-Röntgenbild

• Rundherde

• Fixierte Infiltrate

• Kavernen

3) Pathologisches Urinsediment

• Mikrohämaturie

• Erythrozyten-Zylinder

4) Granulomatöse Histopathologie

• Granulomatöse Veränderungen in Gefäßwänden oder peri-/extravaskulär

Das Vorhandensein von mindestens 2 dieser Kriterien macht eine GPA wahrscheinlich (Sensitivität 88 %, Spezifität 92 %).

Literaturangaben: K. Conrad et al: Autoantikörper bei systemischen Autoimmunerkrankungen – ein diagnostischer Leitfaden 4. überarbeitete Auflage, immundiagnostische Bibliothek der GFID, Pabst Science Publisher

Laut Leitlinie empfohlene Ak-Diagnostik (zeitnahe, parallele Untersuchung):