Primär biliäre Cholangitis (PBC)

Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronisch-progressive autoimmune Erkrankung der kleinen intrahepatischen Gallengänge. Histologisch zeigt sich eine lymphozytär-granulomatöse Entzündung, die im Verlauf zu Fibrose, Leberzirrhose und Leberversagen führen kann. Überwiegend sind Frauen betroffen.

Bei etwa 90–95 % der Patienten sind antimitochondriale Antikörper (AMA) nachweisbar, vor allem gegen das M2-Antigen. Bei einem Teil der AMA-negativen Patienten können im ANA-IFT Multiple Nuclear Dots nachgewiesen werden, die durch spezifische Tests als sp100-Antikörper differenziert werden sollten.

Ziel ist eine möglichst frühe Diagnosestellung, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verzögern. Bereits frühe Stadien lassen sich anhand cholestatischer Leberwerte (Alkalische Phosphatase, γ‑GT, erhöhtes Gesamt-IgM), AMA-Positivität und bei unklaren oder AMA-negativen Fällen ggf. auch mittels Leberbiopsie diagnostizieren. Typische Symptome sind Fatigue, Pruritus und Xanthelasmen, wobei letztere meist erst in fortgeschrittenen Stadien auftreten.

Literaturangaben: K. Conrad et al: Autoantikörper bei organspezifischen Autoimmunerkrankungen – ein diagnostischer Leitfaden, immundiagnostische Bibliothek der GFID, Pabst Science Publisher

LADR Themenheft: Erhöhte Leberwerte