IgA, gesamt

Der selektive IgA-Mangel ist mit einer Häufigkeit von ca. 1:400 - 1:3000 der häufigste Immundefekt. Er ist definiert durch eine stark erniedrigte oder fehlende Serum-IgA-Konzentration von unter 0,07 g/L (7 mg/dL), während die Spiegel von IgG und IgM normal sind. Andere Ursachen für eine Hypogammaglobulinämie, wie bestimmte Medikamente oder Erkrankungen, müssen ausgeschlossen werden.. Die Diagnose wird in der Regel erst bei Kindern über vier Jahren gestellt, da bei jüngeren Kindern physiologisch niedrige IgA-Werte auftreten können. In einen gewissen Prozentsatz normalisieren sich die Serum-IgA-Spiegel jedoch auch erst im Erwachsenenalter.

Während der isolierte IgA-Mangel häufig mit geringer klinischer Symptomatik einhergeht, muss bei einer ausgeprägten Infektionsneigung an die relativ häufige Assoziation mit einem IgG₂- und/oder IgG₄-Subklassenmangel gedacht werden.

Durch ein isoliertes Fehlen der sekretorischen Komponente kann auch bei normalen oder leicht verminderten Serum-IgA-Konzentrationen eine deutlich reduzierte Schleimhautimmunität auftreten, die durch rezidivierende, kaum zu behandelnde Infektionen der Schleimhäute des Respirations- und Gastrointestinaltrakts gekennzeichnet ist.

Bei absolutem IgA-Mangel ist bei anaphylaktischen Reaktionen auf Seruminjektionen an eine vorhergehende Immunisierung mit Bildung von Anti-IgA-Antikörpern zu denken.