autoimmune Nodo-/Paranodopathie

Autoimmune Nodo-/Paranodopathien sind autoimmun vermittelte, subakut oder chronisch verlaufende Neuropathien, die häufig gegenüber Standardtherapien, insbesondere IVIG, therapieresistent sind. Klinisch zeigen sich überwiegend motorische, teils auch sensible Ausfälle mit rasch progredienter Schwäche, häufig begleitet von sensibler Ataxie und gelegentlich Tremor. Pathophysiologisch beruhen sie auf Autoantikörpern gegen nodale bzw. paranodale Strukturen, überwiegend vom IgG4-Typ (z. B. Neurofascin-155, Contactin-1). In seltenen Fällen besteht eine Assoziation mit ZNS-Demyelinisierung.