Polymyositis

Kriterien von der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) und dem American College of Rheumatology (ACR)  zur Klassifikation bzw. Diagnosestellung, gültig für alle idiopathischen Myositiden (IIM), mit nachfolgender Unterscheidung in Subgruppen wie Polymyositis, Dermatomyositis etc. Es handelt sich um ein punktbasiertes Wahrscheinlichkeitsmodell in zwei Versionen: mit bzw. ohne Muskelbiopsie.

Bewertete Kriterien:

1️⃣ Muskelsymptome: Symmetrische proximale Muskelschwäche (Becken-/Schultergürtel),  Beugeschwäche im Nacken, Dysphagie

2️⃣ Hautmanifestationen (sprechen eher für Dermatomyositis): Heliotropes Erythem, Gottron-Papeln, Gottron-Zeichen

3️⃣ Labor: erhöhte Muskelenzyme (CK, LDH, AST, ALT), Anti-Jo-1-Antikörper positiv

4️⃣ Biopsie (falls durchgeführt): endomysiale Infiltrate, Muskelfaserdegeneration/-nekrose, Perivaskuläre/perimysiale Infiltrate

Interpretation (vereinfacht)

Ohne Biopsie: ≥ 5,5 Punkte wahrscheinliche IIM / ≥ 7,5 Punkte definitive IIM

Mit Biopsie: ≥ 6,7 Punkte wahrscheinliche IIM / ≥ 8,7 Punkte definitive IIM

Polymyositis: Jo1-, EJ-, OJ-, PL7-, PL12-, YARS(Ha)-, NARS(Ks)-, FARS(Zo)-Ak

Dermatomyositis: Mi-2-, NXP2-, TIF-1-γ-, MDA5-, SAE1-Ak

Polymyositis-Sklerodermie-Overlap: Ku-, PM/Scl-Ak