L-Carnitin

L-Carnitin ist eine Aminosäureverbindung, die Fettsäuren zu den Mitochondrien transportiert, wo dann der oxidative Abbau stattfindet. Es wird zwar hauptsächlich aus der Nahrung aufgenommen, kann aber für gewöhnlich in ausreichenden Mengen vom Körper selbst synthetisiert werden, so dass ein primärer Carnitin-Mangel eher selten vorliegt. 

Dem häufigeren sekundären Carnitin-Mangel durch erhöhten Verlust können sowohl genetische als auch erworbene Ursachen zugrunde liegen, z.B. eine erhöhte Ausscheidung bei gestörter Nierenfunktion, mangelnde Rückresorption aus dem Urin bei Enzymdefekt, Hämodialyse.

Indikation

Muskelschwäche unklarer Genese, Mangel-/Fehlernährungen, Niereninsuffizienz (Hämodialyse), Hypoketose bei Hypoglykämie

L-Carnitin (frei) im Serum

Durchgeführt an folgenden Laboren
  • Extern
Indikation

Screening-Untersuchung bei L-Carnitin-Mangel

Material

1 mL Serum

Referenzbereich

siehe Befundbericht

verminderte Messwerte

primär bei hereditärem Carnitinmangel, Stoffwechseldefekten, sekundär bei Mangelernährung, Organoazidurien, Enzymdefekten

Carnitin (frei) im Urin

Durchgeführt an folgenden Laboren
  • Extern
Indikation

bei erniedrigtem L-Carnitin (frei) im Serum zur Differenzierung zwischen primärem Mangel und sekundärem Verlust über die Niere

Material

10 mL des über Essigsäure gesammelten 24 h-Urins

 

Referenzbereich

siehe Befundbericht

L-Carnitin (gesamt)

Durchgeführt an folgenden Laboren
  • Extern
Untersuchung

zur weiteren Abklärung bei Mangel an freiem L-Carnitin im Serum bzgl. einer verminderten Synthese, eines renalen Verlustes oder einer vermehrten Bindung in Form von Acylcarnitinen

Material

2 mL Serum

Referenzbereich

siehe Befundbericht

Weitere Informationen:

LADR informiert Nr. 261: Gesund als Vegetarier oder Veganer

L-Carnitin im Sperma

Hinweis

Kapazität der Nebenhodensekretion

siehe auch
Spermaanalyse

Stand: 08.04.2026