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Sharp-Syndrom (Mixed Connective Tissue Disease, MCTD)Die MCTD ist ein Überlappungssyndrom aus Symptomen verschiedener Kollagenosen (Sklerodermie, Polymyositis, systemischer Lupus erythematodes) und chronischer Polyarthritis. Im Verlauf kann sich die MCTD in eines der genannten Krankheitsbilder differenzieren.Klassifikationskriterien nach KasukawaAllgemeinsymptomeRaynaud-Phänomen, geschwollene Finger, geschwollene HändeAutoantikörperANA, U1-snRNP-AkSonstige SymptomePleuritis, Leuko-/Thrombozytopenie
2) Sklerodermie-ähnliche Befunde: Sklerodaktylie, Lungenfibrose, restriktive pulmonale Veränderungen (Vitalkapazität < 80%) oder reduzierte Diffusionskapazität (DLCo < 70%), Ösophagussklerose/-dilatation
3) Polymyositis-ähnliche Befunde: Muskelschwäche, CK-Erhöhung(Kasukawa, R. et al., in: Kasukawa, R., Sharp, G.C. (Ed.): Mixed Connective Tissue Disease and Anti-Nuclear Antibodies, Elsevier Amsterdam, 41-47, 1987DiagnoseMCTD müssen folgende Kriterien erfüllt sein:
• Eines der Allgemeinsymptome
• Nachweis von U1-snRNP-Ak
• Nachweis eines oder mehrerer Befunde in zwei der drei Kategorien 1, 2, 3.Angabe der klinischen Symptomatik und der aktuellen Medikation erforderlich!Empfohlene Ak-DiagnostikANA-IFTU1-sn-RNP-AkZusätzlich sinnvolle Ak-Diagnostik DD: KollagenosenENAZusätzlich sinnvolle Ak-Diagnostik DD: SLEds-DNS-Akβ<sub>2</sub>-Glycoprotein-1-IgG/M-AkLupusantikoagulansCardiolipin-Ak
Hinweis / Erläuterungen
Material
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